寒い日に外に出ると、両手の指先が白く痛くなってつらいことがあります。今年も冬が近づいてきたので心配です。この原因は何でしょうか？何か気をつけるべきことがあれば、教えてください。

Point

• 寒冷暴露、精神的ストレスが誘因
• 手足の血管が急激に収縮、血流が悪くなる
• 蒼白、紫（チアノーゼ）、潮紅色の変化
• レイノー現象、レイノー病、レイノー症候群
• 40歳以降の発症、左右差があれば受診を

どのような症状ですか？

血管が急に収縮（攣縮、Vasospasmus）

「レイノー現象」（Raynaud-Phänomen）とは、寒冷暴露（寒さ）、冷水、エアコンなどの寒冷刺激や、精神的ストレスなどによって、手指の血管（指動脈や皮ふの細動脈などの血管平滑筋）が急に過剰に収縮して（攣縮）、血流が悪くなり、指が白く冷たくなる現象です。

「レイノー」の由来

今から約165年前の1862年に、最初にこの症状を記したフランスの医師、モーリス・レイノー（MauriceRaynaud）に由来します。レイノー医師の論文のタイトルは、「四肢末端の局所性仮死と対称性壊疽について」でした。

指の色の変化

発作が起こると、指の色は、①白（蒼白）、②紫（チアノーゼ）、そして③赤（紅潮）に変化します。この色の変化は、①血管が急に収縮して血液が流れなくなる、②血管の収縮が緩むと酸素に乏しい血液を含む静脈が先に拡張する、③血管が再び開いて血液が一気に流れる状態を示しています。

よくみられる症状

多くの人では、前述の①のみが認められます。発作中は、しびれ感、時に痛みを伴った冷たい指が特徴的です。主に手の指に起こりますが、人によって、足の指、鼻先、耳介に出現することもあります。発作は数分～数十分続き、ぬるま湯などで温めると回復します。

レイノー現象の頻度

有病率は3～5%と考えられています（Ray naud’sPhenomenon、pp25-40、Springer Verlag、2024年）。また、総計3万3733名の患者を扱った33論文の系統レビューでは、「一次性レイノー現象」（次項）の有病率は4.85%でした（2015年のBMJ Open誌）。一方、高緯度にあるスウェーデンでの調査での有病率は、女性14%、男性11%と高いことが報告されています（2017年のInt Arch Occup Environ Health誌）。

二つのタイプに大別

ほかの病気がなく起こる場合は、「レイノー病」（Raynaud-Krankheit）あるいは「一次性レイノー現象」、「原発性レイノー現象」（primäres Raynaud-Phänomen）と呼ばれます。それに対し、全身性強皮症などの自己免疫疾患や一部の薬などで生じるものは、「レイノー症候群」（Raynaud-Syndrom）あるいは「二次性レイノー現象」、「続発性レイノー現象」（sekundäres Raynaud-Phänomen）と呼ばれます。

一次性レイノー現象（レイノー病）

若い女性に多い

レイノー現象のうち、約70～80％を一次性レイノー現象が占めています。女性に多く（統計によるが、最大で男性の約4倍）（1999年のArthritis Rheum誌、2002年のCurr Rheumatol Rep誌）、約７割は40歳までに発症（1994年のAngiology誌)、有病率は年齢の上昇とともに低下します（2021年のScan J Rheumatol誌）。

ほかのリスク因子

約45％にレイノー現象の家族歴（Familienanamnese）がみられます（2002年のNEJM誌）。低体重や意図しない体重減少との関係（2021年のScand JRheumatol誌）、タバコとの関連も指摘されています（1999年のArthritis Rheum誌、2007年のAm JMed誌）。精神的ストレスの関与も示唆されています（1999年のArthritis Rheum誌）。

予後は良好

主な病態は、血管の機能的な攣縮です。そのため、生命に関わることはほとんどなく、症状も多くは軽症で、指先の皮ふ潰瘍や壊死に至るのはまれです。年月とともに自然に軽快することもあります（約64%が寛解、2005年のArthritis Rheum誌）。

保温することが大切

レイノー現象の予防には保温（Warmhalten、Kälteschutz）が基本で、寒冷に手指が暴露されるのを防ぐようにします。薬として血管拡張作用のある降圧剤のカルシウム拮抗薬やプロスタグランジン（PG）I2誘導体が用いられることもあります。

二次性レイノー現象（レイノー症候群）

自己免疫性疾患との関連

レイノー現象に関わる基礎疾患のほとんどが、自己免疫性疾患（膠原病、Autoimmunerkrankung）です。代表的な病名として、全身性強皮症（95%以上、1997年のClin Rheumatol誌、2007年のAnn Rheum Dis誌）、混合性結合組織病（70%、2005年のClin Rheumatol誌）、慢性関節リウマチ（0～63%、2011年のClin Rheumatol誌）、全身性エリテマトーデス（2.5～60%、2010年のLupus誌）、シェーグレン症候群（12.5～33%、1990年のJ Rheumatol誌とBr J Rheumatol誌、2009年のSemin Arthritis Rheum誌）などです（括弧内の割合はレイノー現象の出現頻度）。

ほかの基礎疾患

動脈硬化によるレイノー現象がみられることがあります（2000年のCardiovasc Surg誌）。日常的にチェーンソーなどの振動機器を使用する人では、レイノー現象と同じ機序の「白ろう病」（振動性白指症、Weißfingerkrankheit）が知られています。血栓症（抗リン脂質抗体症候群）、神経疾患（手根管症候群）、血液疾患（クリオグロブリン血症）などでも、レイノー現象を生じることがあります。

薬剤によるもの

化学療法（シスプラチン、ブレオマイシンなど）との関連が知られています（2009年のJ Natl Cancer Inst誌、2012年のEur J Intern Med誌）。β遮断薬や（2012年のAngiology誌）、胃薬として用いられるプロトンポンプ阻害剤での報告もあります（2018年のBr J Clin Pharmacol誌）。

二次性レイノー現象への移行

一次性レイノー現象と思われていたものが、基礎疾患の前駆症状であることも。40歳以降に発症し、悪化してくる場合は、自己免疫疾患へ進行するリスクが高く（2003年のScand J Rheumatol誌、2006年のArthritis Rheum誌、2013年のRheumatol Int誌）、特に爪床毛細血管の異常は全身性強皮症への移行との関連性が指摘されています（1998年のArch Intern Med誌、2006年のArthritis Rheum誌）。

生活上のアドバイス

これからの季節、保温が大切

これからの季節は、天気が良い場合も外出の際は手袋着用を忘れずに。発作が起きた場合は、温かい飲物の容器を手で囲んだり、お湯で手を温めたりしましょう。喫煙者はタバコを止める工夫も必要です。

二次性レイノー現象を疑う

40歳以上に発症してレイノー症状を繰り返す場合や、症状の左右差、非発作時の指先の色調変化、硬化や痛み、関節痛を伴う場合は、二次性レイノー現象も疑い、医療機関で一度診てもらうことも考えましょう。